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Die schlimmste Krankheit: Warum hat Frankreich die Untersuchung von Prionen ausgesetzt?
Die schlimmste Krankheit: Warum hat Frankreich die Untersuchung von Prionen ausgesetzt?
Anonim

Stellen Sie sich vor, Sie fühlen sich plötzlich schlecht. Zuerst gab es einen brennenden Schmerz in der rechten Schulter und im Nacken, der sich verstärkte und sich auf die rechte Körperseite ausbreitete. Sechs Monate lang hielten die Schmerzen an, gefolgt von Depressionen, Angstzuständen, Gedächtnisstörungen und Halluzinationen. Erschreckend, sich das vorzustellen, nicht wahr? Doch genau das passierte 2017 einer Mitarbeiterin eines der französischen Labors namens Emily Jomaine – drei Monate nach der Diagnose starb die Frau. Die Todesursache war, wie sich herausstellte, eine Prioneninfektion. Prionen sind eine Proteinart, die häufig im Gehirn vorkommt. Nur diese Proteine ​​können sich in eine falsch gefaltete Form verwandeln, die andere "normale" Prionen um sie herum langsam in Ausgestoßene verwandelt. Im Laufe der Zeit breitet sich dieser Kaskadeneffekt im ganzen Gehirn aus und zerstört es, wobei charakteristische schwammartige Löcher hinterlassen werden. Die bekannteste Prionenkrankheit ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder Rinderwahnsinn. Die Sterblichkeit davon (ab dem Zeitpunkt, an dem die Symptome auftreten) beträgt 100%. In diesem Artikel werden wir darüber sprechen, warum fünf Forschungsinstitute in Frankreich gleichzeitig die Untersuchung dieser Infektionserreger eingestellt haben.

Öffentliche Forschungslabore in Frankreich stellen ihre Arbeit an Prionen vorübergehend ein, nachdem angenommen wird, dass mindestens zwei Mitarbeiter an einer seltenen, aber allgegenwärtigen Prionen-Hirnkrankheit erkrankt sind.

Prionen sind ungewöhnliche Infektionserreger

Prionen, die erstmals 1982 von Dr. Stanley Prusiner von der University of California School of Medicine beschrieben wurden, werden aus Proteinen gebildet, die häufig im Gehirn vorkommen. Wenn Proteine ​​zu Prionen werden, nehmen sie eine selbstvermehrende Form an und führen, während sie sich ansammeln, zu einer Funktionsstörung des Gehirns. Dann verteilen sie sich im ganzen Körper und verursachen irreversible Schäden.

Nach der Entdeckung von Prionen stellte Prusiner die Hypothese auf, dass einige Krankheiten nicht durch Viren oder Bakterien verursacht werden, sondern durch ein Protein, das eine abnormale Form angenommen hat. Im Laufe der Zeit erklärte die Prionen-Hypothese, warum der mysteriöse Infektionserreger resistent gegen ultraviolette Strahlung ist, die Nukleinsäuren abbaut, aber anfällig für Substanzen ist, die Proteine ​​​​zerstören.

Der Prozess, durch den diese Veränderung stattfindet, ist unklar, und es wird derzeit viel daran gearbeitet, die Struktur des Prion-Proteins sowohl in seiner normalen als auch in seiner abweichenden Form zu bestimmen, schreiben die Forscher.

Neurodegenerative Erkrankungen, die durch Prionen verursacht werden, verwandeln das Gehirn buchstäblich in einen Schwamm.

Wissenschaftler haben kürzlich ein molekulares Modell beider Varianten entwickelt und Veröffentlichungen veröffentlicht, die die Struktur von Prionenproteinen beschreiben (hergestellt von E. coli-Bakterien, die mit rekombinanten DNA-Techniken verändert wurden).

Weitere Arbeiten mit Magnetresonanztomographie und Röntgenkristallographie sollen den Forschern helfen, die wichtigsten Strukturelemente zu verstehen, die es Prionen ermöglichen, Krankheiten zu verursachen. Es ist wahrscheinlich, dass andere zelluläre Komponenten sie bei diesem Prozess unterstützen, daher ist es von entscheidender Bedeutung, die Zellbiologie beider Proteinformen zu verstehen.

Prionenkrankheiten - Was Sie wissen müssen

Zu den durch Prionen verursachten Krankheiten zählen eine Reihe tödlicher neurodegenerativer Erkrankungen beim Menschen, wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK), die Kuru-Krankheit und die Gerstmann-Stressler-Scheinker-Krankheit (GSS).Prionen verursachen auch Krankheiten bei einer Vielzahl anderer Tiere, einschließlich der bovinen spongiformen Enzephalopathie und der chronischen Auszehrungskrankheit bei Hirschen (CWD). Zusammenfassend werden diese Krankheiten als übertragbare spongiforme Enzephalopathien bezeichnet.

Interessanterweise ist die Ursache von Bodenkrankheiten den Wissenschaftlern seit vielen Jahren ein Rätsel. Zum ersten Mal wurde in den 1950er Jahren beim Stamm der Fore in Papua-Neuguinea eine epidemische Infektionskrankheit namens Kuru identifiziert.

Die Übertragung der Krankheit erfolgte während eines rituellen Begräbnisses, bei dem das Gehirn eines verstorbenen Stammesmitglieds aus dem Schädel entnommen, gekocht und gegessen wurde. Eine wissenschaftliche Analyse der Gehirne von Menschen, die an Rinderwahn oder Kuru starben, zeigte, dass ihr Gehirngewebe ein schwammiges Aussehen hatte. Das heißt, wo die Zellen hätten sein sollen, gab es Löcher, die auf eine Enzephalopathie oder eine Abnahme der Anzahl von Gehirnzellen hindeuteten.

In der vierundzwanzigsten Episode der zweiten Staffel von Akte X erkrankten die Stadtbewohner an Rinderwahnsinn. Übrigens auf eine sehr extreme Weise.

Zuvor zeigten Forscher der US-amerikanischen National Institutes of Health, dass Hirngewebeproben von Menschen, die an Rinderwahnsinn oder Kuru gestorben sind, bei Schimpansen eine ähnliche Krankheit verursachen können. Diese Experimente gingen offenbar von der Anwesenheit eines infektiösen Agens aus.

Prionen können übertragen werden, möglicherweise durch Einnahme und sicherlich durch eine Infektion direkt im Gehirn oder in Haut- und Muskelgewebe. Gelegentliche, sporadische Fälle von Prionenerkrankungen treten im mittleren oder hohen Alter auf, vermutlich weil die Wahrscheinlichkeit einer Prionenselbsttransformation sehr gering, aber real ist; die kumulative Wahrscheinlichkeit eines solchen Übergangs wächst im Laufe der Jahre, stellen die Forscher fest.

Was ist im französischen Labor passiert?

Prionenkrankheiten sind sehr selten, es gibt keine verfügbaren Behandlungen und die Menschen sterben normalerweise innerhalb von Monaten oder einem Jahr an den Symptomen, zu denen normalerweise Demenz und motorische Dysfunktion gehören.

Die ersten Fälle von Rinderwahn wurden in den 1990er Jahren nach dem Verzehr von Fleisch infizierter Tiere gemeldet. Der erste Fall einer Prioneninfektion ereignete sich heute im Jahr 2017. Laborassistentin Emily Jomaine fühlte sich Ende 2017 unwohl und starb drei Monate nach der Diagnose (die posthum bestätigt wurde). Emily war erst 33 Jahre alt.

Emily Joman im Jahr 2010. Damals wurde sie Prionen ausgesetzt.

Es besteht zwar die Möglichkeit, dass Jomene sich die Infektion an anderer Stelle zugezogen hat, die wahrscheinlichste ist jedoch, dass sie sich im Mai 2010 bei einem Laborunfall angesteckt hat, als sie ihre Haut mit einer Pinzette punktierte, mit der gefrorene, mit Prionen infizierte Hirngewebeproben verarbeitet wurden gentechnisch verändert, um menschliche Prionen zu entwickeln.

Französische Forscher berichteten über den tragischen Vorfall im vergangenen Jahr. Jomene arbeitete in einem Labor des Nationalen Forschungsinstituts für Landwirtschaft, Ernährung und Umwelt (INRAE), als sie angeblich Infektionserregern ausgesetzt war.

Moratorium für Prionenstudien

Ein dreimonatiges Moratorium zur weiteren Untersuchung von Prionen in Frankreich wurde verhängt, nachdem INRAE-Beamte berichteten, dass bei einem anderen Mitarbeiter in einem der Labors ebenfalls CJK diagnostiziert worden war. Die Entdeckung des zweiten Falls reichte aus, um das INRAE ​​und vier weitere öffentliche Forschungsorganisationen zu zwingen, ein dreimonatiges Moratorium für die Prionenforschung zu verhängen, während sie die Umstände des zweiten Falls untersuchten.

So sehen Prionen aus - Proteinverbindungen mit einer bestimmten Konfiguration, die sich in Krankheitserreger verwandeln und neurodegenerative Prozesse im Gehirn auslösen können.

Laut dem Magazin Science erkrankte ein Mitarbeiter des Labors, der bereits im Ruhestand ist und noch lebt, an Rinderwahnsinn. Es ist nicht genau bekannt, um welche Form von CJK es sich handelt, was ein entscheidender Hinweis auf das Verständnis des Ursprungs ihrer Krankheit sein könnte.

Die meisten Fälle von Rinderwahn sind sporadisch und scheinen ohne spezifische Ursache aufzutreten. Es ist bekannt, dass diese Krankheit in einigen Fällen vererbt wird, dh bei Menschen mit bestimmten erblichen Mutationen auftritt.

Am häufigsten ist die Krankheit mit der Übertragung von einem anderen Tier, normalerweise einer Kuh, verbunden. Diese Formen unterscheiden sich deutlich von sporadischen, wobei sporadische Fälle bei älteren Menschen häufiger auftreten, während die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit eher jüngere Patienten betrifft.

Theoretisch können jedoch alle Formen von CJK durch engen Kontakt mit einer infizierten Gehirnsubstanz übertragen werden (eine andere Prionenkrankheit, Kuru, ist berüchtigt für Kannibalismus).

Gehirnscan eines Patienten mit Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

Freunde und Kollegen von Jomene haben zu erhöhten Laborsicherheitsmaßnahmen bei der Prionenforschung aufgerufen.

Es ist bekannt, dass Laborinfektionen bei vielen Krankheitserregern auftreten, aber die Exposition gegenüber den Prionen, die die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verursachen, ist ungewöhnlich riskant, da es keine Impfstoffe oder Behandlungen gibt. Und während die meisten Infektionen innerhalb von Tagen oder Wochen entdeckt werden, beträgt die durchschnittliche Inkubationszeit für CJK etwa 10 Jahre.

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